Spinales Sarkom

Spinales Sarkom

Spinale Sarkome – maligne Tumorgruppe, aus unreifem Bindegewebe. Kann Knochen beeinflussen, Knorpel, Gefäße und andere Bindegewebsstrukturen der Wirbelsäule. Manifestierter Schmerz, Erkrankungen des Beckens, beeinträchtigte Empfindlichkeit und Bewegung. Das klinische Bild wird durch die Art des Wirbelsarkoms bestimmt, Läsionsgrad, die Lage des Tumors relativ zum Rückenmark und den Grad der Rückenmarksverletzung. Die Diagnose wird unter Berücksichtigung der Anamnese gestellt, Beschwerden, Inspektionsdaten, Röntgenergebnisse, CT, MRI, Biopsie und andere Studien. Behandlung – Betrieb, Chemotherapie, Strahlentherapie.

Spinales Sarkom

Spinales Sarkom
Spinale Sarkome – eine Gruppe seltener Bindegewebsmalignome der Wirbelsäule, gekennzeichnet durch explosives Wachstum und schnelles Fortschreiten. Trotz eines geringen Anteils an der Gesamtstruktur der onkologischen Morbidität, Wirbelsäulensarkome sind nach Krebserkrankungen die zweite Todesursache bei Krebspatienten. Der Grund für die große Anzahl von Todesfällen ist infiltratives Wachstum, frühe Metastasierung und häufiges Wiederauftreten. Wirbelsäulensarkome sind besonders aggressiv bei Kindern und Jugendlichen, aufgrund des schnellen Wachstums von Bindegewebsstrukturen in dieser Altersperiode. Mehr Männer leiden. Die Behandlung wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Onkologie durchgeführt, Vertebrologie und Neurologie.

Ursachen des Spinal-Sarkoms

Die Ursachen für die Entwicklung eines Wirbelsäulensarkoms sind nicht genau festgelegt. Angeblich zu, dass die Krankheit unter dem Einfluss einer Gruppe von Faktoren auftritt, einschließlich einiger DNA- und RNA-Viren, ionisierende Strahlung, Kontakt mit krebserregenden Stoffen und t. d. Wissenschaftler beachten, dass sich das Rückensarkom häufig bei Individuen entwickelt, in der Vergangenheit erlitt er Frakturen und Wirbelsäulenkontraktionen. Die meisten Forscher glauben jedoch, dieses Trauma ist nicht die direkte Ursache des Wirbelsarkoms, und provoziert nur das Wachstum anormaler Zellen, die bereits im Körper vorhanden sind.

Es gibt wissenschaftliche Daten für die Theorie der ungünstigen Vererbung. Bei Patienten im Kindes- und Jugendalter ist ein intensives Knochenwachstum wichtig, Knorpel und Muskelgewebe. Installiert, Das Osteosarkom und das Ewing-Sarkom entwickeln sich normalerweise bei Kindern und Jugendlichen und sind bei Patienten, die älter als 30-35 Jahre sind, extrem selten. Gleichzeitig, Einige Arten von Wirbelsäulensarkomen betreffen hauptsächlich Menschen, die älter als 30 Jahre sind. Angeblich zu, dass in solchen Fällen bestimmte Erkrankungen der Wirbelsäule. Bei der Entwicklung eines spinalen Sarkoms bei Menschen, die älter als 40-45 Jahre sind, deutet dies in der Regel auf die Malignität eines gutartigen Tumors oder die Entwicklung der Erkrankung im Hintergrund eines entzündlichen oder degenerativ-dystrophischen Prozesses hin.

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Wirbelsäulensarkom Einstufung

Aufgrund des Ursprungs werden folgende Arten von Wirbelsäulensarkomen unterschieden:

  • Osteosarkom – kommt direkt aus dem Knochengewebe.
  • Chondrosarkom – kommt aus Knorpel.
  • Ewing-Sarkom – abgeleitet aus retikuloendothelialem Knochenmarkgewebe.
  • Angiosarkom – kommt aus vaskulärem Gewebe, Versorgung der Wirbelsäule mit Blut.
  • Periostales Fibrosarkom – kommt aus der äußeren Schicht des Periostes.

Zusammen mit den aufgeführten Sarkomen der Wirbelsäule, Das Myelom kann auf onkologische Läsionen des Bindegewebes der Wirbelsäule zurückgeführt werden – Krebszelltumor in der Nähe von Leukämie, Brennpunkte davon sind häufig in den Wirbeln zu finden. Außerdem, Knoten in der Wirbelsäule können erkannt werden, resultiert aus der Metastasierung von Sarkomen anderer Lokalisationen. Diese Tumoren werden metastasierte Sarkome genannt.

Aufgrund des Zelldifferenzierungsgrades gibt es drei Arten von Wirbelsäulensarkomen: hoch differenziert, mäßig differenziert und gering differenziert. Niedriggradige spinale Sarkome wachsen schneller, zuvor metastasieren und häufiger wiederkehren. Je niedriger die Differenzierung – die ungünstigere Prognose. Aufgrund des Ausmaßes der Läsion werden Gebärmutterhalstumoren isoliert, Brust, Lendenwirbel, Kreuz- und Steißbeinwirbelsäule, unter Berücksichtigung der Lokalisierung – Neoplasmen, befindet sich auf der Vorderseite, Rücken und Seite des Rückenmarks.

Symptome eines spinalen Sarkoms

Das erste Symptom der Erkrankung wird normalerweise zu Schmerzen. Das Schmerzsyndrom ist zunächst mild oder mäßig, Schmerzen sind intermittierend, normalerweise nachts schlechter. Im Gegensatz zum Schmerzsyndrom, durch degenerativ-dystrophische Prozesse, Schmerzen im spinalen Sarkom lassen im Ruhezustand nicht nach. Aufgrund gelöschter Symptome, mangelnde onkologische Wachsamkeit bei jungen Patienten und falsche Interpretation der Manifestationen des onkologischen Prozesses (zum beispiel, Annahmen über die traumatische Schmerzgenese aufgrund häufiger leichter Verletzungen bei Kindern und Jugendlichen) In den frühen Stadien des Sarkoms wird die Wirbelsäule oft nicht erkannt.

Mit dem Fortschreiten der Intensität nimmt der Schmerz zu. Die Patienten können nachts nicht einschlafen oder vor Schmerzen aufwachen. Wirbelsäulenmobilität eingeschränkt. Es gibt ein radikuläres Syndrom (Radikulitis), Patienten mit spinalem Sarkom klagen, je nach Ausmaß der Läsion, über Schmerzen in den Händen, Füße, unterer Rücken oder innere Organe. Wenn ein Rückenmark zusammengedrückt wird, treten zuerst Empfindlichkeits- und Bewegungsstörungen auf, dann entwickelt sich Parese, Lähmung und Beckenerkrankungen. Alle Patienten, an einem spinalen Sarkom leiden, Die Arbeitsfähigkeit nimmt ab und die täglichen Aktivitäten werden verletzt. Anämie wird erkannt, Temperaturerhöhung, Schwäche, Apathie, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. In den späten Stadien des Wirbelsarkoms treten pathologische Frakturen auf. Es gibt hämatogene Metastasen mit Lungenveränderungen, Knochen und Gehirn. Andere Organe leiden selten.

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Spezifische Arten von Wirbelsäulensarkomen

Osteosarkom Wirbelsäule ist sehr selten und beträgt nur 1-2% von insgesamt osteogenen Sarkomen. Tritt normalerweise während einer Periode des intensiven Skelettwachstums auf, manchmal bei erwachsenen Patienten unter 30 Jahren entdeckt. In der Literatur werden Fälle von osteogenem Sarkom der Wirbelsäule bei älteren Patienten beschrieben, Experten schlagen jedoch vor, dass es in solchen Fällen nicht um die primäre Läsion geht, aber über die Malignität bei Chondromatose oder Paget-Krankheit. Betrifft normalerweise einen Lendenwirbel. Metastasiert in Gehirn und Lunge. Knochenmetastasen beim osteogenen Sarkom der Wirbelsäule werden selten diagnostiziert.

Chondrosarkom Die Wirbelsäule ist auch ein seltener maligner Tumor und liegt bei etwa 2,5% von totalem Chondrosarc. Kann primär sein (stammte aus unverändertem Knorpel) oder sekundär (entwickelt auf dem Hintergrund der Chondromatose, Chondromas, Chondromyxoidfibrom oder Chondroblastom). Diese Art von Wirbelsäulensarkom wird bei Personen über 30 Jahren diagnostiziert, selten in der Kindheit. Männer leiden mehr als Frauen. Junge Patienten haben einen schnelleren Verlauf und ein rasches Fortschreiten. Betroffen waren meist das Kreuzbein und die Lendenwirbel.

Ewing-Sarkom ist einer der aggressivsten malignen Tumoren. Zum Zeitpunkt der Diagnose werden in 14-50 Fernmetastasen nachgewiesen% Patienten. Diese Art von Rückenmarksarkom entwickelt sich bei Kindern und Jugendlichen, extrem selten nach 30-35 Jahren. Männer leiden mehr als Frauen. Der Primärtumor ist ein einzelner Knoten, normalerweise im Körper des Wirbels. Mit dem Fortschreiten des Wirbelsäulensarkoms können nahegelegene Strukturen der Wirbelsäule sprießen, metastasieren andere Wirbel und Lungengewebe. Lymphknoten und andere Skelettknochen sind selten betroffen.

Angiosarkom – bösartiger Tumor vaskulären Ursprungs. Schreitet schneller voran als gutartige vaskuläre Tumoren, zerstört Knochenstrukturen und keimt umliegendes Weichgewebe. Diese Art von Rückenmarkssarkom verursacht ausgeprägte neurologische Störungen, verursacht häufig pathologische Wirbelbrüche.

Myelom (Rustitsky-Kalera-Krankheit) – malignes Neoplasma aus Plasmazellen. Betrifft vorwiegend Knochenmark. Bei älteren Menschen diagnostiziert, Männer leiden mehr als Frauen. Kommt in der Regel mehrfach vor (mit Wirbeln, Rippen, Röhren- und Schädelknochen), selten einzelne Brennpunkte. Verursacht zahlreiche pathologische Brüche und Krümmungen der Knochen des Skeletts. Kann eine Kompression des Rückenmarks mit der Entwicklung einer Paraplegie verursachen.

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Diagnose eines spinalen Sarkoms

Die Diagnose wird anhand von Beschwerden gestellt, Geschichte, Ergebnisse der allgemeinen und neurologischen Untersuchung, Instrumenten- und Labordaten. Die Radiographie von Patienten mit Rückenmarkssarkom im betroffenen Wirbelkörper zeigt einen Zerstörungsfokus mit unebenen Konturen. Die Zerstörung der Kortikalis und der abgerundete Schatten der Weichteilkomponente des Tumors werden erkannt. CT und MRI der Wirbelsäule können die Größe des Tumors und seine Beziehung zu nahegelegenen anatomischen Strukturen klären. In einigen Fällen ist zur Klärung der Diagnose die Szintigraphie vorgeschrieben.

Zusätzlich zu den obigen Verfahren werden Blutuntersuchungen auf Tumormarker bei der Diagnose von Wirbelsäulensarkom eingesetzt, immunhistochemische und molekulargenetische Untersuchungen. Die endgültige Diagnose basiert auf den Ergebnissen der histologischen Untersuchung. Das Material wird durch Punktionsbiopsie eines Wirbels unter CT-Kontrolle oder Fluoroskopie entnommen. Um entfernte Metastasen zu erkennen, werden Röntgenaufnahmen der Brust vorgeschrieben, CT und MRI des Gehirns, Radiographie und Szintigraphie des gesamten Skeletts.

Behandlung und Prognose des spinalen Sarkoms

Eine radikale chirurgische Entfernung des Tumors ist aufgrund des Keimens nahegelegener Gewebe oft unmöglich. Die Kompression des Rückenmarks ermöglicht eine palliative Operation. Die Hauptrolle bei der Behandlung des Wirbelsäulensarkoms wird der Kombinationstherapie zugewiesen. Strahlentherapie und Polychemotherapie werden mit Etoposid verschrieben, Cyclophosphamid, Doxorubicin und andere Drogen. Bei Fernmetastasen wird die Strahlentherapie in hohen Dosen mit anschließender Knochenmarktransplantation oder Stammzellen eingesetzt, um die Wirksamkeit der Behandlung zu erhöhen.

Die Prognose hängt von der Prozessstufe ab, Prävalenz und Differenzierungsgrad des spinalen Sarkoms. Die Verwendung einer Kombinationstherapie bei lokal hoch differenzierten Tumoren sorgt für eine anhaltende Remission in 60-70% Patienten. Durch die Bestrahlung mit hoher Dosis, gefolgt von einer Knochenmarkstransplantation, kann eine Heilung erreicht werden 30% die Kranken. Mit einer hohen Empfindlichkeit des spinalen Sarkoms gegenüber Chemotherapie und Strahlentherapie steigt die Wahrscheinlichkeit eines günstigen Ergebnisses, Die Hälfte der Patienten kann bis zu 7 Jahre nach Behandlungsende leben.