Syndaktylie

Syndaktylie

Syndaktylie – angeborene Fehlbildung der Gliedmaßen, bestehend aus unvollständiger oder vollständiger Verschmelzung von zwei oder mehr Fingern/Füße. Syndaktylie kann als Konjunktion von richtig entwickeltem beobachtet werden, so und unterentwickelte und deformierte Finger; Syndaktylie führt zu einem kosmetischen und funktionellen Gliedefekt. Ein Kind mit Syndaktylie sollte von einem orthopädischen Chirurgen und einem Genetiker konsultiert werden; Um die Art der Syndaktylie festzustellen, ist eine Radiographie der Hand oder des Fußes erforderlich. Syndaktyly chirurgische Behandlung: gespaltene Finger, ggf. durch plastischen Verschluss des Mangels ergänzt.

Syndaktylie

Syndaktylie
Syndaktylie – Anomalie der Fingerentwicklung, aus einer Verletzung ihrer Trennung in der Embryonalzeit resultieren. Syndactyly ist etwa die Hälfte aller angeborenen Anomalien der oberen Extremität und tritt mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 2000-3000 Neugeborenen auf. Syndaktylie der Hand oder des Fußes bei einem Kind kann ein unabhängiger Defekt sein oder mit anderen Gliedmaßenverformungen kombiniert werden: Polyphalangeal und Polydaktylie, Fingerhypoplasie, Brachydaktylie, Ektrodaktylie, Bürstenaufspaltung, radial oder ulnar schräg, Brachiocephalus-Synostose usw. 60% Kinder mit Syndaktylie haben gleichzeitig eine kongenitale Pathologie des Bewegungsapparates (Pseudarthrose, pathologischer Varus oder Valgus, Klumpfuß und t. d.).

Ursachen der Syndaktylie

Syndaktylie bei einem Kind kann auf erbliche Faktoren zurückzuführen sein. In diesem Fall die autosomal dominante Vererbungsart, und syndactyly ist familiär. Über 20% komplexe Formen von Syndaktylie sind erblich bedingt.

In Abwesenheit einer familiären Vorgeschichte von Syndaktylie sollte über die Verletzung der Bildung und Differenzierung fötaler Gliedmaßen bei der Embryogenese unter dem Einfluss verschiedener nachteiliger Faktoren nachgedacht werden. Die Lesezeichenbürste tritt 4-5 Wochen nach intrauteriner Entwicklung auf; In dieser Zeit ist die physiologische Syndaktylie für den Fötus charakteristisch. Während der normalen Entwicklung bilden sich nach 7 bis 8 Wochen Finger der Hand aufgrund des schnellen Wachstums der Fingerstrahlen und der Verlangsamung des Wachstums der Interdigitalräume. Bei einer Verletzung der Interdigitalseptum-Reduktion werden die Finger nicht getrennt, t. e. Syndaktylie entwickelt sich.

Faktoren, Unterbrechen der normalen Entwicklung der fötalen Gliedmaßen, kann eine toxische Wirkung auf den Körper einer Schwangeren haben (Medikamenteneinnahme, Alkohol, berufliche Gefahren, ungünstige Ökologie usw.), Röntgenaufnahme, Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft (Grippe, Syphilis, Tuberkulose und andere.). Die Gründe für die Geburt eines Kindes mit Syndaktylie bleiben oft ungeklärt.

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Syndaktylie ist ein häufiges Laster, in der Struktur von Gensyndromen enthalten (Smith-Lemli-Opitz, Aper, Kryptophthalmie) und chromosomale Syndrome («Katzenschrei», Edwards und pr.).

Weniger häufig tritt syndaktyly bei Kindern auf, nach thermischen und chemischen Verbrennungen der Hand.

Syndactylklassifizierung

In der Orthopädie wird Syndaktylie nach Typ klassifiziert, die Länge der Fusion und den Zustand der betroffenen Finger. Durch das Auftreten von Adhäsionen zwischen den Fingern scheiden sie aus:

  • Weichteilform Syndaktylie (häutig — mit einer dünnen Membran und Haut – mit einem dicken Sturz, bestehend aus haut und weichgewebe)
  • Knochenform Syndaktylie (mit dem Vorhandensein von Knochenadhäsionen von Mittelhandknochen oder Phalangen in verschiedenen Längen).

Nach länge, abhängig von der Anzahl von zwei miteinander verschmolzenen Phalanxen, unterscheiden zwischen vollständiger und unvollständiger Syndaktylie. Die vollständige Version der Syndaktylie wird durch Fusion diagnostiziert, aufregende Nagel-Phalanxe. Unvollständige Syndaktylie ist ein Fall von, wenn der Adhäsionsgrad auf die distalen Interphalangealgelenke beschränkt ist. Diese Variante der Syndaktylie ist in eine unvollständige Basalform unterteilt (Fusion der proximalen Interphalangealgelenke) und Terminalform (Fusion von Endgliedern).

Syndaktylie kann als Akkretin einfach und komplex sein. Bei einfachen Syndaktylie tritt die Verschmelzung normal entwickelter Finger auf (nach Länge, Anzahl der Phalangen und Bewegungsbereich in den Gelenken). Unter dem Komplex verstehen syndactyly die Adhäsion der Finger mit Anomalien des Sehnen-Bänder- und Knochengelenkapparates (mit Flexionskontrakturen, zusätzliche Segmente, Torso, mit Clinodactylie und t.n.).

neben, Die folgenden hauptsächlichen genetischen Typen von Syndaktylie werden identifiziert:

Geben Sie I ein (Zygodaktylie) gekennzeichnet durch vollständige oder teilweise membranartige Verschmelzung der Finger der Hände III und IV; Zehen II und III. Das Vorhandensein von Membranen zwischen anderen Fingern ist nicht ausgeschlossen.

Typ II (Synpolidaktylie) gekennzeichnet durch die Verschmelzung von III und IV Fingern der Hände bei gleichzeitiger Verdoppelung des IV Fingers, und auch durch Fusion von Zehen IV und V mit Verdoppelung des Fingers V; Hypoplasie der mittleren Zehenhälften und Verletzung des Hautreliefs der Plantaroberflächen.

Typ III – gekennzeichnet durch vollständige bilaterale syndaktylische IV- und V-Finger; kleiner Finger verkürzt aufgrund einer rudimentären oder fehlenden mittleren Phalanx. Allgemein, Füße sind nicht betroffen. Diese Anomalie ist charakteristisch für die Dysplasie des Augen-Zahn-Knochens.

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Typ IV (syndactyly Gaza) – gekennzeichnet durch vollständige bilaterale dermale Syndaktylie, Polydaktylie, wegen was die Form der Bürste löffelförmig wird. Die Zuneigung der Füße ist in der Regel nicht vorhanden.

Geben Sie V ein – gekennzeichnet durch syndactyly mit der Verschmelzung der Knochen des Mittelhandknochens und der Mittelfußknochen. An den Händen ist die Hautverbindung von III-IV-Fingern häufiger, an den Füßen – II-III Finger.

Unilaterale Syndaktylie tritt ungefähr zweimal auf, als bilateral; öfter Fusion von Fingern, als die Verschmelzung der Zehen.

Symptome einer Syndaktylie

Mit syndakty in den Händen des Kindes gibt es normalerweise eine Vereinigung der Mittel- und Ringfinger; an den Füßen — II und III Finger. In seltenen Fällen sind an den Handgelenken der Ringfinger und der kleine Finger ungeteilt, Daumen und Zeigefinger, in Ausnahmefällen alle Finger. Bei bilateraler Syndaktylie die Fusion der Finger, allgemein, symmetrisch.

Ungeteilte Finger können normal oder unterentwickelt sein (verformt, in der Länge verkürzt, in der Dicke reduziert und t. d.). In einigen Fällen sinkt die Anzahl der Phalangen aufgrund von Fruchtwasseramputation.

Bei basalmembranöser oder hautsyndaktyscher Haut ist die Funktion der Hand praktisch nicht gestört. Kinder mit diesen Formen der Syndaktylie können eine Vielzahl von Aktivitäten ausführen. Gleichzeitig, Syndaktylie kann nicht nur ein kosmetischer Defekt sein, aber auch ernsthaft die normale harmonische Entwicklung des Kindes behindern. Aufgrund der starken Einschränkung oder Unfähigkeit, differenzierte Bewegungen der Finger auszuführen, leidet der Psychomotor ein zweites Mal, Rede, und manchmal – und intellektuelle Entwicklung des Kindes. Funktionelle Unterlegenheit der Bürste bei Syndaktylie erschwert das Lernen, und schränkt die Berufswahl ein.

Diagnose von Syndaktylie

Syndaktylie wird bei einem Neugeborenen unmittelbar nach der Geburt von einem Neonatologen entdeckt. Die weitere Untersuchung und Beobachtung des Kindes wird von einem Kinderchirurgen oder einem Kinderorthopäden durchgeführt. Um Gen- und Chromosomenanomalien auszuschließen, sollte ein Kind mit Syndaktylie von einem Genetiker konsultiert werden.

Obwohl, dass die Diagnose von syndactyly bereits während der Sichtprüfung festgestellt werden kann, Um die Form des Defekts und die Entwicklung therapeutischer Taktiken zu klären, müssen Instrumentalstudien durchgeführt werden. Durch die Radiographie der Hände und Füße in zwei Projektionen kann der Zustand der Gelenke beurteilt werden, Knochendichte, das Vorhandensein und die Dauer der Fusion von Knochen. Um Merkmale der Architektur des Gefäßnetzes und der Blutzirkulation in gespleißten Fingern zu identifizieren, wird die Rheovasographie durchgeführt, USDG, Angiographie, Elektrothermometrie.

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Syndaktylie Behandlung

Die Behandlung aller Syndaktylieformen der Finger der Hände wird nur operativ durchgeführt. Mit Syndaktylie der Zehen, Die Bedienung wird normalerweise nicht angezeigt, Wenn diese Anomalie das normale Gehen nicht stört.

Der Zeitpunkt und die optimale Methode des chirurgischen Eingriffs werden basierend auf der Form und Art der Deformität bestimmt. Der Zweck der Operation besteht darin, den kosmetischen Defekt zu beseitigen und die Funktion der Hand zu verbessern. Der optimale Zeitraum für die Operation ist das Alter von 4-5 Jahren. Bei terminaler Syndaktylie ist es ratsam, früher in der zweiten Jahreshälfte einzugreifen, Dadurch kann das ungleichmäßige Wachstum der Finger und die sekundäre Verformung der Finger verhindert werden.

Alle chirurgischen Ansätze zur Behandlung von Syndaktylie werden in 5 Gruppen unterteilt:

  • Zerlegung der Membranhaftung ohne Hautplatte­Tiki;
  • Präparation der Finger mit Hauttransplantation durch lokales Gewebe;
  • Schnittpunkt der Finger, ergänzt mit losen Hauttransplantaten, Split oder Full-Layer (ungeteilt) Hautklappe;
  • Schnittpunkt der Finger, ergänzt mit kombinierter Hauttransplantation aus lokalem Gewebe und freien Autotransplantaten;
  • mehrstufige Operationen mit dermal, kühl­Muskel- und Knochenplastik.

In der postoperativen Phase wird zur Entfernung ungebogener und geschiedener Finger eine entfernbare Gipsschiene für bis zu 3-4 Monate auf die Extremität aufgebracht. 2 Wochen nach der Operation beginnen sie mit der Rehabilitationsbehandlung, einschließlich Massagebürsten, Bewegungstherapie, Fingermuskelstimulation, Phonophorese mit Lydasum, Schlamm, Paraffin, Ozocerit-Anwendungen.

Syndactyl-Vorhersage

Syndactyly Behandlungsmethoden in der Handchirurgie liefern gute funktionelle und kosmetische Ergebnisse. Bei einem rechtzeitigen chirurgischen Eingriff werden die normale anatomische Struktur und die volle Funktion der Hand vollständig wiederhergestellt.

Die Kriterien für die Wirksamkeit der Behandlung von Syndaktylie sind: fehlende seitliche Verformung und Anziehen der Fingernarben, volle Bewegungsfreiheit in den Interphalangealgelenken (führen, gegossen, Beugung, Erweiterung) und Greiffunktion der Bürste, gute Fingerempfindlichkeit, natürliche Form interdigitaler Räume.

Unbehandelt wirkt sich Syndaktylie negativ auf das Wachstum und die Entwicklung der Gliedmaßen eines Kindes aus.