Tetrad Fallot

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot – gleichzeitige angeborene Herzanomalie, gekennzeichnet durch Stenose des Ausscheidungswegs der rechten Wunde­Tochter, interventrikulärer Defekt­Städte, Dextroposition der Aorta und rechtsventrikuläre Myokardhypertrophie. Klinisch manifestiert sich Fallos Tetrade durch frühe Zyanose, Entwicklungsverzögerung, Kurzatmigkeit und Dyspnoe-Cyanose-Anfälle, Schwindel und Ohnmacht. Instrumentelle Diagnose Fallos Tetrada beinhaltet PCG, Elektrokardiographie, Ultraschall des Herzens, Röntgenaufnahme der Brust, Herzkatheterisierung, Ventrikulographie. Die chirurgische Behandlung von Fallos Tetrade kann palliativ sein (Intersystem-Anastomose-Overlay) und radikal (vollständige chirurgische Korrektur des Defekts).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot
Tetrad Fallot – komplexe angeborene Herzkrankheit «blau» wie, Die morphologische Basis davon sind vier Zeichen: rechtsventrikuläre Obstruktion, umfangreicher VSD, rechtsventrikuläre Hypertrophie und Aortenluxation. In der Kardiologie der Tetrade findet sich Fallo in 7-10 % Fälle unter allen angeborenen Herzfehlern und machen die Hälfte aller zyanotischen Defekte aus. Detaillierte anatomische Eigenschaften des Schraubstocks, als unabhängige nosologische Form, wurde erstmals von einem französischen Arzt-Pathologen E gegeben.L.A. Fallot im Jahre 1888., mit welchem ​​Namen wurde er später angerufen.

Je nach Struktur des Defekts ist die Fallot-Triade der Fallot-Tetrade am nächsten (Lungenarterienstenose, Vorhofseptumdefekt und rechtsventrikuläre Hypertrophie) und Pentade Fallot (Tetrad Fallo und DMPP). Fallots Tetrade kann mit anderen Abnormalitäten des Herzens und der Blutgefäße kombiniert werden: rechter Aortenbogen, Koronararterienanomalien, Stenose der Äste der Lungenarterie, offener arterieller Gang, die volle Form des offenen atrioventrikulären Kanals, zusätzliche linke Vena cava, partielle abnorme Lungenvenendrainage.

Ursachen von Fallos Tetrad

Fallots Tetrade entsteht durch die Unterbrechung des Kardiogeneseprozesses bei 2–8 Wochen. embryonale Entwicklung. Infektionskrankheiten, die in einer frühen Schwangerschaft auf eine schwangere Frau übertragen werden, können zur Entwicklung eines Defekts führen (Masern, Scharlach, Röteln); Drogenkonsum (Schlaftabletten, Beruhigungsmittel, hormonelle und andere.), Droge oder Alkohol; Exposition gegenüber schädlichen Faktoren. Bei der Gründung der UPU kann der Einfluss der Vererbung nachverfolgt werden.

Fallots Tetrade tritt häufig bei Kindern mit Cornelia-de-Lange-Syndrom auf (Amsterdamer Zwergwuchs), einschließlich Oligophrenie und multiplen Entwicklungsanomalien («Clowngesicht», Aresia choan, Verformung der Ohren, gotischer Himmel, Schielen, Kurzsichtigkeit, Astigmatismus, Optikusatrophie, Hypertrichose, Verformung des Brustbeins und der Wirbelsäule, aufhören, Fingerabnahme, Fehlbildungen der inneren Organe und t. d.).

Fallos Tetradum-Auslöser (gegen den uhrzeigersinn) arterieller Kegel, was zu einer Verschiebung der Aortenklappe nach rechts von der relativen Lunge führt. In diesem Fall befindet sich die Aorta oberhalb des interventrikulären Septums («Aorta-Fahrer»). Die falsche Position der Aorta bewirkt eine Verschiebung des Lungenrumpfes, das ist etwas verlängert und verengt. Die Rotation des Arterienkegels verhindert die Verbindung des eigenen Septums mit dem interventrikulären Septum, was verursacht die Bildung von VSD und die anschließende Expansion des rechten Ventrikels.

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Fallo Tetrade Klassifizierung

In Anbetracht der Art der Obstruktion des rechtsventrikulären Ausscheidungsweges werden die anatomischen Varianten der Fallot-Tetrade durch vier Typen dargestellt: embryologisch, hypertrophe, röhrenförmig und mehrkomponentig.

Fallo Tetrade Typ I – embryologisch. Die Behinderung beruht auf der Verschiebung der konischen Trennwand nach anterior und nach links oder (und) seine niedrige Lage. Die Zone der maximalen Stenose entspricht der Höhe des begrenzenden Muskelrings. Der Faserring der Pulmonalklappe ist nahezu unverändert oder mäßig hypoplastisch.

Fallo Tetrade Typ II – hypertrophe. Das Herzstück des Hindernisses ist die Verschiebung der konischen Trennwand nach vorne und nach links oder nach links (und) seine niedrige Lage, sowie ausgeprägte hypertrophe Veränderungen im proximalen Segment. Die Zone der maximalen Stenose entspricht der Höhe der Öffnung des Austrittsabschnitts des rechten Ventrikels und des Begrenzungsmuskelrings.

Fallo Tetrade Typ III — röhrenförmig. Behinderung durch ungleichmäßige Trennung des gemeinsamen Arterienrumpfes, Infolgedessen ist der Pulmonalkonus stark hypoplastisch, verengt und verkürzt. Bei dieser Art von Fallo-Tetrade kann eine Hypoplasie des Faserringes oder eine Klappenstenose des Lungenrumpfes auftreten.

Fallo Tetrade Typ IV — Mehrkomponenten. Die Ursache des Hindernisses ist eine signifikante Verlängerung der konischen Trennwand oder ein hoher Abfluss der Septumrand-Trabekel der Moderatorkordel.

In Verbindung mit den Merkmalen der Hämodynamik gibt es drei klinische und anatomische Formen von Fallots Tetrad: 1) mit Atresie der Lungenarterienmündung; 2) cyanotische Form mit unterschiedlich ausgeprägter Stenose des Mundes; 3) acyanotische Form.

Merkmale der Hämodynamik mit Fallots Tetrade

Der Grad der hämodynamischen Störungen in Fallots Tetrade wird durch den Schweregrad der Obstruktion des rechtsventrikulären Auswurfs und das Vorhandensein eines Defekts im interventrikulären Septum bestimmt.

Das Vorhandensein einer signifikanten Lungenstenose­Arterien- und große Septumdefekte verursachen einen vorherrschenden Blutfluss aus beiden Ventrikeln in die Aorta und kleiner­Hals — in der Lungenarterie, Was ist von arterieller Hypoxämie begleitet. Durch den großen Septumdefekt wird der Druck in beiden Ventrikeln gleich. Mit der extremen Form von Fallots Tetrade, assoziiert mit einer Atresie der Lungenarterie, Blut gelangt von der Aorta durch den offenen arteriellen Gang oder durch die Kollateralen in den Lungenkreislauf.

Bei mäßiger Behinderung ist der periphere Widerstand insgesamt höher, als der Widerstand der stenotischen Ausscheidungsbahn, daher entwickelt sich eine links-rechts-Blutabgabe, was zur Entwicklung des Acyanotic führt (blass) Formen von Fallots Tetrade. Da jedoch das Fortschreiten der Stenose zuerst kreuzt, und später — venoarterial (rechts-links) Blutabgabe, was bedeutet die Umwandlung von Laster aus «weiß» bildet in «blau».

Fallo Tetrade Symptome

Abhängig von der Zeit der Zyanose gibt es fünf klinische Formen und dementsprechend dieselben Perioden der Fallot-Tetrada-Manifestation: frühe cyanotische Form (Auftreten von Zyanose in den ersten Monaten oder im ersten Lebensjahr), klassisch (Auftreten von Zyanose im zweiten oder dritten Lebensjahr), schwer (verläuft mit einem Dyspnoe-Cyanose-Angriff), spät zyanotisch (Auftreten von Zyanose bis 6–10 Jahre) und atsianotichnuyu (blass) bilden.

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Bei der schweren Form der Fallot-Tetrade tritt die Zyanose der Lippen und der Haut zwischen 3 und 4 Monaten auf und wird ab einem Jahr konstant ausgeprägt. Die Zyanose nimmt mit der Fütterung zu, weinen, belasten, emotionaler Stress, körperliche Anstrengung. Jede körperliche Aktivität (zu Fuß, Laufen, Spiel im Freien) begleitet von einer Zunahme der Atemnot, Anschein von Schwäche, Entwicklung der Tachykardie, Schwindel. Die charakteristische Position der Patienten mit Fallos Notizbuch nach dem Training – hocken.

Extrem schwere Manifestationen des Krankheitsbildes von Fallots Tetrade sind ungesunde zyanotische Angriffe, die normalerweise zwischen dem Alter von 2-5 auftreten. Bei­Stupas entwickelt sich plötzlich, begleitet von Angstzuständen des Kindes, erhöhte Zyanose und Atemnot, Tachykardie, Schwäche, Bewusstseinsverlust. Die Entwicklung von Apnoe ist möglich, hypoxisches Koma, Anfälle mit nachfolgender Hemiparese. Unangemeldete zyanotische Anfälle entwickeln sich durch einen scharfen Krampf des rechtsventrikulären Infundibularabschnitts, was dazu führt, dass das gesamte Volumen des venösen Blutes durch einen Defekt im interventrikulären Septum in der Aorta fließt und das ZNS-Hypoxie erhöht wird.

Kinder mit terada Fallo können im physischen Bereich zurückfallen (Unterernährung II-III Artikel.) und Motorentwicklung; Sie werden oft krank wiederholt­SARS, chronische Tonsillitis, Sinusitis, wiederkehrende Pneumonie. Erwachsene Patienten mit Tetrada von Fallo haben möglicherweise Zugang zu Lungentuberkulose.

Fallos Tetrad-Diagnose

Eine objektive Untersuchung von Patienten mit Fallots Notizbuch stellt die Blässe oder Zyanose der Haut fest, Verdickung der Phalangen («Drumsticks» und «Brille beobachten), Zwangshaltung, Adynamia; seltener — Verformung der Brust (Herz Buckel). Percussion zeigt eine leichte Ausdehnung der Herzgrenzen in beide Richtungen. Typische auskultatorische Anzeichen für Fallots Tetrade sind grobe systolische Geräusche im Interkostalraum II — III links vom Brustbein, Schwächung des II-Tons über der Pulmonalarterie usw. Das vollständige auskultatorische Bild des Defekts wird mit der Phonokardiographie fixiert.

Die Radiographie der Brustorgane zeigt eine moderate Kardiomegalie, typischer herzförmiger Schuh, Verarmung der Lungenentzündung. Das EKG-Muster zeichnet sich durch eine deutliche Abweichung der EOS nach rechts aus, hypertrophe Veränderungen im Myokard des rechten Ventrikels, unvollständige Blockade des rechten Bündels.

Mit Hilfe des Ultraschalls des Herzens werden alle anatomischen Komponenten von Fallots Tetrade direkt bestimmt: grad le­subtile Stenose, Aortenverdrängung, Größe des VSD und Schweregrad der rechtsventrikulären Hypertrophie.

Bei der Untersuchung der Herzhöhlen wird ein hoher Druck im rechten Ventrikel sichtbar, Abnahme der arteriellen Sauerstoffsättigung, Durchgang des Beines­RA vom rechten Ventrikel zur Aorta. Während der Aortographie und der Lungenarteriographie wird das Vorhandensein eines kollateralen Blutflusses festgestellt, OAP, Lungenarterienerkrankung. Bei Bedarf wird eine linksventrikulographische Untersuchung durchgeführt, selektive Koronarangiographie, MSCT und MRI des Herzens.

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Die Differentialdiagnose von Fallots Tetrade wird mit Transposi durchgeführt­Hauptschiffe, doppelter Austrag der Aorta und der Lungenarterie aus dem rechten Ventrikel, Einkammerherz, Herz mit zwei Kammern.

Fallos Tetrada-Behandlung

Alle Patienten mit Fallos Notebook werden operativ behandelt. Die medikamentöse Therapie ist angezeigt für die Entwicklung unerwünschter zyanotischer Anfälle: befeuchteter Sauerstoff Inhalation, intravenöses Reopolyglukin, Natriumbicarbonat, Glukose, Aminophyllin. Bei Unwirksamkeit einer medikamentösen Therapie ist eine sofortige Auferlegung der aorto-pulmonalen Anastomose erforderlich.

Die Methode der operativen Korrektur von Fallots Tetrade hängt von der Schwere des Fehlers ab, seine anatomischen und hämodynamischen Möglichkeiten, Alter des Patienten. Neugeborene und Kleinkinder mit einer schweren Fallot-Tetrade im ersten Stadium benötigen Palliativmedizin­Operationen, was das Risiko von Komplikationen bei der nachfolgenden radikalen Korrektur des Defekts verringern würde.

K palliativ (Shunt) Arten von Operationen in Fallo Tetrade gehören: Auferlegung der subclavia-pulmonalen Anastomose Blélock-Taussig, intraperikardiale Anastomose der aufsteigenden Aorta und der rechten Lungenarterie­und, Auferlegung einer zentralen aorto-pulmonalen Anastomose unter Verwendung einer synthetischen oder biologischen Prothese, die Auferlegung der Anastomose zwischen der absteigenden Aorta und der linken Lungenarterie­rie und andere. Zur Verringerung der Hypoxämie werden offene Infundibloplastik und Ballonvalvuloplastik eingesetzt.

Eine radikale Korrektur der Fallotschen Tetrade sorgt für die plastische Operation des VSD und die Beseitigung der Verstopfung des Ausgangsbereichs des rechten Ventrikels. Normalerweise wird es im Alter von sechs Monaten bis 3 Jahren gehalten. Spezifische Komplikationen bei Operationen, mit Fallos Tetrade durchgeführt, kann eine Thrombose der Anastomose sein, akute Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, rechtsventrikuläres Aneurysma, AB–Blockade, Arrhythmien, infektiöse Endokarditis.

Fallo Tetrad Vorhersage

Der natürliche Verlauf der Erkrankung hängt weitgehend vom Grad der Lungenstenose ab. Ein Viertel der Kinder mit einer schweren Tetrade Fallo sterben im ersten Lebensjahr, Die Hälfte von ihnen befindet sich in der Neugeborenenzeit. Ohne Operation Lebenserwartung – 12 Jahre alt, weniger als 5% Patienten leben zum 40-jährigen Jubiläum. Die Todesursache von Patienten mit Fallots Notizbuch ist meistens eine Hirnthrombose (ischämischer Schlaganfall) oder Gehirnabszess.

Langfristige Ergebnisse einer radikalen Korrektur von Fallots Tetrade sind gut: Patienten sind körperlich und sozial aktiv, Übung zufriedenstellend tolerieren. Als später jedoch eine radikale Operation durchgeführt, desto schlechter sind ihre langfristigen Ergebnisse. Alle Fallo Tetrad-Patienten müssen von einem Kardiologen und einem Herzchirurgen überwacht werden, Antibiotikaprophylaxe der Endokarditis vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen, möglicherweise gefährlich in Bezug auf die Entwicklung von Bakteriämie.