Verstreute Enzephalomyelitis

Verstreute Enzephalomyelitis

Verstreute Enzephalomyelitis (SEM) — akuter autoimmuner entzündlicher Prozess, diffus beeinflusst verschiedene Teile des zentralen und peripheren Nervensystems und führt zu reversibler Demyelinisierung. Klinisch disseminierte Enzephalomyelitis ist durch rasch ansteigende variable polymorphe neurologische Symptome gekennzeichnet (sensorische und motorische Störungen, eine Störung der Funktion von FMN und Beckenorganen, Verletzung des Bewusstseins und der Sprache). Grundlage der Diagnose ist ein Vergleich der klinischen Daten und der Ergebnisse der MRT des Gehirns. Behandlung des disseminierten Enzephalomyelitis-Komplexes, dauerhaft durchgeführt, In der akuten Periode kann eine Wiederbelebung erforderlich sein.

Verstreute Enzephalomyelitis

Verstreute Enzephalomyelitis
Disseminierte Enzephalomyelitis ist eine akute autoimmune entzündlich-demyelinisierende Pathologie mit disseminierter Läsion als zentralem, so ist das periphere Nervensystem. Der Unterschied von SEM zu einer Reihe anderer demyelinisierender Erkrankungen liegt in der reversiblen Natur pathologischer Veränderungen und der Möglichkeit des vollständigen Verschwindens des resultierenden neurologischen Defizits unter dem Einfluss der Therapie. Die disseminierte Enzephalomyelitis wurde vor 250 Jahren von einem englischen Therapeuten zum ersten Mal beschrieben, Anzeichen einer Enzephalomyelitis bei Patienten mit Pocken zu beobachten. In der modernen Neurologie ist dies eine ziemlich häufige Erkrankung. So, Laut den Daten von 2011 wurden 50 Fälle von SEM nur bei der erwachsenen Bevölkerung Moskaus diagnostiziert. Disseminierte Enzephalomyelitis kann Menschen verschiedener Altersgruppen betreffen, aber bei Kindern ist es häufiger, als bei Erwachsenen. In der Kindheit hat er normalerweise einen leichteren Kurs.

Ursachen der disseminierten Enzephalomyelitis

Primäre disseminierte Enzephalomyelitis, allgemein, hat virale Ätiologie. Versuche, einen bestimmten Erreger zu identifizieren, haben dazu geführt, ein Virus wurde von russischen Wissenschaftlern aus der Blut- und Liquorflüssigkeit von Patienten isoliert, ähnlich wie das Tollwutvirus und einzigartig unter bekannten Viren. Er erhielt den Namen des Virus OREM. Dieses Virus wird jedoch nicht von allen Patienten bestimmt.

Häufig tritt disseminierte Enzephalomyelitis nach einer akuten respiratorischen Virusinfektion auf: Windpocken, Röteln, Grippe, Masern, infektiöse Mononukleose, Herpes oder Enterovirus-Infektion. Sekundäre disseminierte Enzephalomyelitis kann toxisch wirken, Impfstoff oder postinfektiöse Natur. Nach der Impfung kann sich nach der Impfung gegen Tollwut ein SEM entwickeln, Keuchhusten, Diphtherie, Masern. Es gibt Fälle von Enzephalomyelitis nach Einführung des Anti-Influenza-Impfstoffs. In seltenen Fällen tritt SEM einige Zeit nach einer bakteriellen Infektion auf (Mykoplasmenpneumonie, Toxoplasmose, Chlamydien, Rickettsiose).

Neben diesen Etiofaktoren, wichtig für das Auftreten einer disseminierten Enzephalomyelitis ist ein ungünstiger prämorbider Hintergrund — Erschöpfung des Immunsystems durch chronischen Stress, Hypothermie, Trauma, Krankheit oder Operation. Außerdem, Forscher glauben erbliche Veranlagung, ausgedrückt in der Ähnlichkeit von Proteinen des Nervengewebes mit Proteinen einiger Infektionserreger oder in den Besonderheiten der Funktionsweise des Immunsystems.

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Pathogenese der disseminierten Enzephalomyelitis

Das pathogenetische Hauptsubstrat von SEM ist eine Autoimmunreaktion. Infolge der Ähnlichkeit von Proteinantigenen, konstituierende Infektionserreger, mit Myelin und anderen Nervengewebeproteinen, Das Immunsystem beginnt, Antikörper gegen seine eigenen strukturellen Elemente des Nervensystems zu produzieren. Dieser Vorgang ist systemisch und führt zur Zerstörung von Myelin im Rückenmark und im Gehirn, also in den Wirbelsäulenwurzeln und peripheren Nervenfasern. Durch die Demyelinisierung geht die Funktion der betroffenen Nervenstrukturen verloren.

Morphologisch ausgeprägte perivaskuläre Infiltration durch Makrophagen, Lymphozyten und Monozyten, verbreitete Entzündung, perivaskuläre Demyelinisierung, Oligodendrozytendegeneration. Die weiße Substanz der Gehirn- und Wirbelsäulenstrukturen ist hauptsächlich betroffen, Die Einbeziehung grauer Hirnsubstanz ist jedoch möglich. Demyelinisierungsherde im Zentralnervensystem können durch MRI visualisiert werden.

Sollte beachtet werden, fast vollständige pathogenetische Ähnlichkeit von SEM und Multipler Sklerose. Der Hauptunterschied zwischen den beiden ist, dass der erste ein scharfer und zumeist reversibler Prozess ist, und der zweite — chronisch fortschreitende Krankheit mit Perioden der Remission und Verschlimmerung. Das Debüt der multiplen Sklerose kann jedoch das Bild von SEM vollständig imitieren. Verstreute Enzephalomyelitis, wiederum, kann zu einer Chronisierung des Demyelinisierungsprozesses führen, die zu Multipler Sklerose führt.

Symptome einer disseminierten Enzephalomyelitis

In typischen Fällen manifestiert sich eine disseminierte Enzephalomyelitis mit schwerer Enzephalopathie. 50-75% Patienten entwickeln Bewusstseinsstörungen, von atemberaubend bis koma. Markierte psychomotorische Erregung, Schwindel, Kopfschmerzen, Übelkeit, Meningeal-Syndrom. Dem erweiterten klinischen Bild geht oft eine Periode des Prodroms in Form von Myalgien voraus, Fieber, Kopfschmerzen, totale Schwäche. Zeichnet sich durch einen schnellen Anstieg der neurologischen Symptome aus, deren Schweregrad in wenigen Tagen ein Maximum erreicht.

Die fokalen Symptome einer disseminierten Enzephalomyelitis sind sehr unterschiedlich und hängen von der Topographie der Läsionen ab. Ataxie kann auftreten, Hemiplegie, okulomotorische Störungen und Schäden an anderen Hirnnerven, Einschränkungen von Gesichtsfeldern, Aphasie oder Dysarthrie, sensorische Beeinträchtigung (Hypästhesie, Parästhesie), Erkrankungen des Beckens. Die Niederlage des Sehnervs verläuft als retrobulbäre Neuritis. Nach verschiedenen Angaben von 15% bis zu 35% Fälle von SEM gehen mit einer generalisierten oder partiellen Epipadiation einher. In etwa einem Viertel der Fälle treten Wirbelsäulensymptome auf (periphere Parese, Brown-Sekar-Syndrom). Wurzelschmerzsyndrom kann auftreten, Polyneuropathie, Polyradikulopathie. Mit der Entwicklung von schweren Läsionen des Hirnstamms mit Bulbusstörungen benötigen Patienten einen Nutzen für die Wiederbelebung.

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Disseminierte Enzephalomyelitis kann neben akutem monophasischem Fluss einen Rückfluss und einen mehrphasigen Fluss aufweisen. Man spricht von rezidivierender Enzephalomyelitis, 3 Monate oder mehr nach der ersten Episode von SEM kommt es zu einer Wiederaufnahme seiner Klinik ohne das Auftreten neuer Symptome und neuer Demyelinisierungsherde gemäß MRI-Daten. Mehrphasige gestreute Enzephalomyelitis ist durch das Auftreten einer neuen Episode der Krankheit nicht früher gekennzeichnet, als 3 Monate. nach der Auflösung des vorherigen und nicht früher als 1 Monat. nach Beendigung der Steroidtherapie, unter der Bedingung, dass im MRT neue Foci vor dem Hintergrund der Auflösung alter Entzündungsherde entdeckt werden.

Diagnose der disseminierten Enzephalomyelitis

Helles Krankheitsbild, akuter Strom, Polymorphismus und polysystemische Symptome, Hinweise auf eine frühere Infektion oder Immunisierung geben dem Neurologen die Möglichkeit, SEM vorzuerkennen. Es ist notwendig, disseminierte Enzephalomyelitis von Enzephalitis zu unterscheiden, virale Meningitis, Myelitis, intrazerebraler Tumor, Onmk, Multiple Sklerose, Balo konzentrische Sklerose, rheumatische Läsionen des Zentralnervensystems aufgrund einer systemischen Vaskulitis usw.

Zusätzlich wird ein Augenarzt konsultiert, Ophthalmoskopie, Perimetrie. Bei einer Lumbalpunktion kann ein erhöhter Druck der Liquorflüssigkeit festgestellt werden. Die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis bestimmt eine Zunahme des Proteins, lymphozytäre Pleozytose. PCR-Studienflüssigkeit, allgemein, ergibt ein negatives Ergebnis. Gegen 20 Uhr% Fälle von Liquor cerebrospinalis bleiben unverändert.

Die zuverlässigste Methode, um disseminierte Enzephalomyelitis zu diagnostizieren, ist ein MRI des Gehirns. In den T2- und FLAIR-Modi werden schlecht definierte asymmetrische hyperintensive Brennpunkte in Weiß bestimmt, und oft in der grauen Substanz des Gehirns. Sie können einen kleinen haben (weniger als 0,5 cm), Durchschnitt (0,5-1,5 cm) und groß (mehr als 2 cm) die Größe. In einigen Fällen werden große Drainageherde mit perifokalem Ödem aufgezeichnet, einen Masseneffekt verursachen — Verschiebung der umgebenden Strukturen. Mögliche zusätzliche Beteiligung der Sichthügel. In großen entzündlichen Bereichen können Blutungen auftreten. Die Kontrastakkumulation in den Brennpunkten hat eine andere Intensität. Bei 10-30% Fälle von Verletzungen im Rückenmark.

Alle Patienten, erlitt eine akute Folge von SEM, nach 6 monaten. empfohlene Wiederholung der MRT. Das Verschwinden oder die Reduzierung von Demyelinisierungsstellen während dieser Zeit ist die Hauptbestätigung der Diagnose «disseminierte Enzephalomyelitis» und eliminiert multiple Sklerose. In diesem Fall wird das vollständige Verschwinden der Entzündungsstellen in 37-75 aufgezeichnet% Fälle, und reduzieren ihren Bereich — bei 25-53%.

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Behandlung der disseminierten Enzephalomyelitis

Die pathogenetische Grundtherapie mit SEM wird mit entzündungshemmenden Steroiden durchgeführt. Je nach Schwere der Erkrankung beginnt die Behandlung mit hohen oder mittleren Altersdosen von Prednison. Wenn die Symptome zurückgehen, wird die Dosis allmählich reduziert. Die Behandlung mit Kortikosteroiden dauert zwei bis fünf Wochen. Die negative Wirkung der Steroidtherapie ist die Immunsuppression. Zur parallelen Nivellierung werden intravenöse Immunglobuline verordnet. In schweren Fällen ist eine Plasmapherese erforderlich — Hardware-Entfernung von Immunkomplexen und Antikörpern aus dem Blut.

Die ätiologische Behandlung der disseminierten Enzephalomyelitis wird mit antiviralen Medikamenten durchgeführt (Interferonanaloga). In seltenen Fällen verschreiben die nachgewiesene bakterielle Ätiologie des SEM Antibiotika (Ampicillin+Oxacillin, Cefazolin, Gentamicin und andere.). Mit der Entwicklung der Krankheit vor dem Hintergrund des Rheumatismus führen sie eine Bicillintherapie durch.

Symptomatische Therapie ist ein wesentliches Element der Behandlung. Nach dem Zeugnis Wiederbelebung durchführen, Mechanische Belüftung, hämodynamische Normalisierung. Bei disseminierter Enzephalomyelitis gehen schwere zerebrale Symptome ein, Es erfordert die Prävention von Hirnödem (die Einführung von Magnesia, Acetazolamid oder Furosemid). Schwere Dysphagie ist ein Hinweis auf die Sondenfütterung, Urinretention — zur Blasenkatheterisierung, Darmparese — zu Einlässen, Krämpfe — zur Ernennung von Antikonvulsiva und t. n.

Die Therapie neurologischer Erkrankungen in der akuten Phase der disseminierten Enzephalomyelitis umfasst die Verabreichung von Vitaminen. C. In, Ascorbisch zu dir, Anticholinesterase-Medikamente (Galantamin, Neostigmina), mit Muskelspastizität — Tolperisonhydrochlorid. Während der Erholungsphase werden resorbierbare Medikamente verwendet (Hyaluronidase, Aloe-Extrakt), Nootropika (Pyritinol, Piracetam, Ginkgo Biloba), Neuroprotektoren (Melonium, Semax, Ethylmethylhydroxypyridinsuccinat). Um die motorische Funktion wiederherzustellen, müssen Sie sich auf Massagen und Bewegungstherapie konzentrieren, transkranielle Magnetstimulation.

Prognose der disseminierten Enzephalomyelitis

Die akute Periode des SEM dauert durchschnittlich 1,5-2 Wochen. Ungefähr 67% Patienten nach einigen Wochen gibt es eine vollständige klinische Erholung. Einige Patienten verharren in unterschiedlichem Ausmaß persistierender Symptome — Parese, sensorische Beeinträchtigung, Sehbehinderung. In einigen Fällen ist ein schwerer Verlauf der Enzephalomyelitis mit der Entwicklung von Bulbystörungen möglich, tödlich. Die Prognose ist kompliziert, wenn es eine gestreute Enzephalomyelitis mit wiederkehrendem und mehrphasigem Fluss gibt, chronischer Demyelinisierungsprozess mit der Entwicklung von Multipler Sklerose. Und Zeichen, Vorhersagen des zukünftigen Übergangs von SEM zu Multipler Sklerose, noch nicht bestimmt.