Vulgäre Ichthyose

Vulgäre Ichthyose

Vulgar Ichthyose — Genodermatose in autosomal — dominant vererbt Prinzip wird durch eine Störung der Verhornung Prozess aus. Klinisch manifeste trockene Haut visuell auf der Oberfläche verändert , von denen übermäßiges Abblättern gibt es als Lungenhellgrau Flocken, während Verschlimmerung des pathologischen Prozesses Umwandlung in groben, dicken, platten „Platten“ mit einer braunen Färbung. Ichthyosis vulgaris Besonderheit ist der Mangel an Primärzellen in Hautfalten, Kniekehlen, Ellenbeuge, Achselhöhlen. Diagnose der Krankheit auf der Grundlage einer typischen Klinik. In der Hauptbehandlung sind die Kurse von Vitamin A, externe keratolytisch, feuchtigkeitsspendend.

Vulgäre Ichthyose

Vulgäre Ichthyose
Vulgar Ichthyose (Ichthyose einfach) — eine der häufigsten Arten von angeborenen Ichthyose. Die Krankheit hat keine Geschlechtskomponente, Endemizität. Die erste Erwähnung von Haut, die einer Krokodilrüstung ähnelt, findet man im alten Ägypten. Sie können ähnliche Beschreibungen der Hautpathologie in den Schriften von Hippokrates finden. Die vulgäre Ichthyose, eine Krankheit mit bekannter Ursache, wurde erstmals im 20. Jahrhundert erwähnt. Dies ist auf die Entwicklung der Genetik und das Studium genetisch bedingter Hautveränderungen zurückzuführen. In der ersten Hälfte der Dermatologen XIX Jahrhunderts die Aufmerksamkeit auf Haut Morphologie bezahlt, beschreiben die klinischen Manifestationen, in der zweiten Hälfte — die Suche nach Erreger von Hauterkrankungen, deren Ursachen, war das zwanzigste Jahrhundert das Jahrhundert der experimentellen und klinischen Untersuchung des Mechanismus von Dermatosen, ihre Beziehung mit der Umwelt. 1906 E. E. Adrian war der erste, der die Verbindung zwischen der Verwandtschaft der Eltern mit dem Auftreten einiger Hautkrankheiten, 1965 D. Bloom und 1966 LA, unterstrich. Steinlucht entdeckte das autosomal dominante Prinzip der Vererbung der vulgären Ichthyose. Zur Genodermatose gehörend, wird die Dringlichkeit dieser Krankheit heute bestimmt.

Ursachen der vulgären Ichthyosis

Für das Auftreten einer autosomal dominant Ichthyosis vulgaris, nur eine mutierte Allele (verschiedene Formen des Gens steuert eine Kennlinie), in Autosomen (Chromosomen asexuelle Männer und Frauen gepaart) im heterozygoten Zustand ist. Die verbleibenden Allele können normal sein. So vulgaris Ichthyose eine Reihe spezifischer Merkmale aufweist: die Krankheit manifestiert sich in jeder Generation, war Vererbungsrisiko 50%, die Familienmitglieder mit normalen Phänotyp (eine Reihe von Faktoren, die die Individualität bestimmen, dessen Eigenschaften) nicht die Krankheit übertragen wird vererbt, Geschlecht Abhängigkeit in Folge jedoch nicht, gibt es die Möglichkeit (vor allem nach dem 40. Lebensjahr), eine neue, spontane Mutationen.

LESEN SIE AUCH  Rhinovirus-Infektion

Die Schwere der klinischen Manifestationen der vulgären Ichthyose kann unterschiedlich sein, was auf die variablen Fähigkeiten des mutierten Gens, den Einfluss von Umweltfaktoren, zurückzuführen ist. Wenn eine neue Mutation am Transfer eines defekten Gens beteiligt ist, werden die klinischen Manifestationen schwerer. Der Mechanismus der Pathologieentwicklung ist nicht vollständig verstanden. Die meisten Dermatologen glauben, dass bei der vulgären Ichthyose eine Mutation in dem Gen auftritt, das für die Bildung von Keratin verantwortlich ist. Veränderungen in der Struktur, Stärke, Lage des Proteins verursachen eine erhöhte Zerbrechlichkeit des Stratum corneum der Epidermis mit der Wirkung von «schuppiger Haut». Das Peeling ist eher der Retention (Retention) von Keratin in Form von Schuppen auf der Hautoberfläche als die verstärkte Proliferation dieser Schuppen.

Eine wichtige Rolle spielt dabei die inkorrekte Synthese von epidermalen Proteinen als Folge veränderter enzymatischer Reaktionen. Die Anlage mit einer Dysfunktion des endokrinen Systems (Geschlecht, Schilddrüse, Nebenschilddrüse), verminderte Immunparameter in lokaler und allgemeinen Ebene (B- und T-Zell-vermittelte Immunität), die Sensibilisierung der Haut, während seine Schutzfunktion zu reduzieren als eine der Varianten der Krankheit angesehen wird. Eine Besonderheit der Ichthyose vulgaris ist das Fehlen einer entzündlichen Komponente bei der Entstehung und Entwicklung von Krankheiten.

Klassifizierung der vulgären Ichthyosis

Je nach dem Grad der Trockenheit der Haut und Flake Abplatzungen in der Dermatologie unterscheidet verschiedene Arten von Ichthyose vulgaris.

  1. Xeroderma (abortive Variante der vulgären Ichthyosis) ist der leichteste Grad der Ichthyosis mit unbedeutender Trockenheit der Haut, Pankreaspeeling auf der Haut der Extremitäten, Rumpf.
  2. Die einfache Ichthyosis ist der mittlere Grad der Ichthyosis mit lamellarer Schuppung einer großen Anzahl von Schuppen, die eng mit rauher Haut verbunden sind.
  3. Brilliante Ichthyosis — Ausschläge von geilen, lackierten Schuppen mit Perlmuttschattierungen, die sich auf trockener, strapazierter Haut anreichern. Wenn die Farbe der Schuppen von reiner weißer Farbe ist, sprechen sie von «weißer» Ichthyosis; für den Fall, dass die Schuppen der grauen Farbe in Form von Bändern mit tiefen Furchen in der Haut zwischen ihnen — etwa «Serpentin». Massive Anhäufungen von Hornschichtungen in Form von Igelnadeln ähnelnden Dornen gaben den Namen «styloid» Ichthyosis, die schwerste Form der Krankheit.
LESEN SIE AUCH  Hypernefroma

Symptome der vulgären Ichthyosis

Der Anteil der vulgären Ichthyose macht 95% aller Sorten aus. Die Klinik für pathologische Prozesse debütiert im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren. Manifestierte durch diffuse Hautveränderungen in Form von schuppigen Abschälen in unveränderter Haut aus Lungen Flocken fleischfarben zu dunkelgrau dicken Platten dicht umgebenden Dermis Oberfläche unterschiedlicher Schwere. Wenn eine Hand über die Haut getragen wird, ist ihre Rauheit zu spüren. Am ausgeprägtesten sind Schichten von Hyperkeratose im Bereich der Ellbogen und Kniefalten; keine Abplatzungen schuppig Falten im Nacken, Achsel, Ellenbogen und Kniekehle, Leiste, mezhyagodichnoy Bereich hinter den Ohren. Die Gesichtshaut von Kindern ist nicht in den Prozess involviert. Bei Erwachsenen ist Peeling auf der Stirn, Wangen möglich.

Bei vulgärer Ichthyosis werden noduläre Elemente an der Mündung der Haarfollikel diagnostiziert, was zu einer Störung der Saloberbehandlung, Thermoregulation führt. Die Handflächen und Fußsohlen verändern das Muster der Haut, auf ihrer Oberfläche ist deutlich sichtbar mucovidnoe Peeling. Bei einer durchschnittlichen Schwere der Krankheit und ihrer starken Strömung sind Haare und Nägel an dem Prozess beteiligt. Das Haar wird trocken, brüchig, dünner; Nägel werden dünner, trübe, die Nagelplatten sind rauh (Onychodystrophie), sie brechen ab, sind von Graten umgeben. Wegen der begleitenden endokrinen Stoffwechselstörungen sehen Kinder, die an vulgärer Ichthyose leiden, in der Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück, sehen asthenisch aus. Sie erkranken oft an verschiedenen Infektionen, leiden an der Anhaftung pathogener Flora. Es gab Fälle der Umwandlung eines Teils der primären Elemente der Ichthyosis in Neurodermitis, Psoriasis, Ekzem.

Haut Ichthyose durch einfach vom Wetter abhängig verbessert seinen Zustand bei hohen Luftfeuchtigkeit in kaltem, trockenem Wetter zu verschlechtern, so dass der Verlauf der Krankheit kann „aufgeweicht“ wird mit dem Alter oder seinen in umgekehrtem Stand der Entwicklung (Persistenz) Lebensdauer, ohne signifikante Verbesserungen.

LESEN SIE AUCH  Speichelaktinomykose

Diagnose und Behandlung von vulgärer Ichthyose

Die Diagnose basiert auf einer typischen Klinik der Krankheit. In seltenen Fällen wird eine histologische Diagnose verwendet. Eine Besonderheit der Ichthyosis vulgaris — Hyperkeratosis (wegen Verletzung Synthese Keratohyalin), Ausdünnung der granularen Schicht der Epidermis, der Horn Stecker mit glandulären Atrophie Vorrichtung Dermis. Differenzieren Sie die Krankheit von anderen Sorten von angeborenen, erworbenen Ichthyose, trockene Haut, Neurodermitis, Psoriasis, „trocken“ Ekzem.

Die Methode der Behandlung hängt von der Varietät der einfachen (vulgären) Ichthyose ab, aber unterliegt der Kur-Therapie mit den Vitaminen A, E (die Methode der Aufnahme und die Dosis wird vom Dermatologen berechnet). Zur Stärkung der körpereigenen Abwehrkräfte werden Vitamine (C, Gruppe B), Therapie mit Phytin, anabole Hormone (Methandrostenolon) eingesetzt. Mit Asthenie bewältigen die Einführung von Gammaglobulinen die Durchführung der Hämotherapie. Wenn eine Sekundärinfektion angebracht ist, ist ein Antibiotikakurs angezeigt; Hypothyreose der Schilddrüse wird durch Thyroidin korrigiert (nach der Ernennung eines Endokrinologen).

Äußerlich Salben mit Milchsäure (Emollients), Emollientien, Feuchthaltemittel nach dem Bad. Ausgezeichnete Ergebnisse liefert die Sauerstofftherapie (Sauerstoffbäder, Cocktails, Cremes). Die Behandlung ist weit verbreitet UV, Heliotherapie, Bewegungstherapie. Verbessern Sie die Haut warme Bäder mit Kleie, Kamille, Salbei. Anzeige der Sanatoriumsbehandlung: Schlammbäder Algen, Baden im Meer, Schwefelwasserstoff (Macesta, Naphthalin, lokale Motels). Alle Patienten mit einer einfachen (vulgär) Ichthyose erforderlich, um eine jährliche ärztliche Untersuchung (Hautarzt, Kinderarzt, Neurologen, Augenarzt, HNO-Arzt) zu unterziehen. Die Prognose unter Berücksichtigung der Lebensqualität ist relativ günstig, es gibt keine vollständige Heilung.