Weibliche Hypospadie

Weibliche Hypospadie

Bei der weiblichen Hypospadie handelt es sich um einen angeborenen anatomischen Defekt in Form einer Verkürzung der Harnröhre und einer Verschiebung der Harnröhre (Meatus) im Vestibulum oder an der Vorderwand. Bei einer leichten Anomalie kann es zu einem asymptomatischen Verlauf kommen. In anderen Fällen kann sich die Pathologie durch Schmerzen, Blutergüsse, Brennen im Genitalbereich, schmerzhaftes Urinieren, ein Gefühl von Blasenüberlauf, Schwere über dem Schambein, Harninkontinenz manifestieren. Es wird durch gynäkologische Untersuchung, Video-Kolposkopie diagnostiziert. Um den Defekt zu korrigieren, wird der nicht-operative Kunststoff der Urethra, Transposition der Urethra in der Regel durchgeführt.

Weibliche Hypospadie

Weibliche Hypospadie
Weibliche Hypospadie ist eine seltene Anomalie der Entwicklung der hinteren Harnröhrenwand, verursacht durch eine Verletzung der frühen Stadien der Organogenese des Urogenitaltraktes. In den schwersten Fällen der Krankheit ist die Harnröhre nicht vorhanden, und der Mund der Blase mündet in die Vagina. Die geringe Prävalenz von Hypospadie bei Frauen im Vergleich zu Männern wird durch verschiedene Mechanismen und den Zeitpunkt des Auftretens von Makel erklärt. Bei Frauen entspricht der betroffene Bereich der Harnröhre der hinteren Harnröhre des Mannes und wird aus dem Urogenitalsinus bis zu 8-12 Wochen gebildet, wenn die fötalen Entwicklungsbedingungen stabiler sind. Allerdings können Statistiken aufgrund der häufigen Abwesenheit von Symptomen und einer Hypodiagnose der Erkrankung unterschätzt werden, die mit einem geringen Bewusstsein der Beschäftigten im Gesundheitswesen über die Rolle der Anomalie beim Auftreten einer wiederkehrenden Zystitis verbunden ist.

Ursachen der weiblichen Hypospadie

Im Gegensatz zur männlichen Variante der Erkrankung bleibt die Ätiologie der kongenitalen Ektopie des Meatus bei Frauen praktisch unerforscht. Nach Ansicht der meisten Experten auf dem Gebiet der Urologie und Gynäkologie, ist die Anomalie das Ergebnis dizembriogeneza bei 6-12 Wochen Schwangerschaft. Die Rolle der Vererbung bei der Verletzung der Embryogenese der weiblichen Version der Hypospadie wurde nicht nachgewiesen. Mögliche Ursachen für Abweichungen bei der Differenzierung des Sinus urogenitalis, von denen den unteren Teil der Scheide bildet und die weiblichen Harnröhre sind externe schädliche Wirkungen in den frühen Stadien der Schwangerschaft — die Auswirkungen der industriellen Gift, Medikamente, Strahlung, infektiöser Agenzien wie Toxoplasma.

Es ist möglich, dass die Bildung der Harnröhre als Folge von dyshormonellen Zuständen mit exzessiver Produktion von Testosteron durch die Mutter oder den Fötus gestört werden kann. Für diese Theorie spricht die Unvollständigkeit der Organogenese des Urogenitalsinus bei Patienten mit angeborenem adrenogenitalem Syndrom. Die Differenzierung des Urogenitalsinus kann auch durch die Ernennung schwangerer synthetischer Östrogene beeinträchtigt werden, wie der häufigere Nachweis von Hypospadie bei Frauen zeigt, deren Mütter während der Schwangerschaft Diethylstilbestrol nahmen.

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Pathogenese

Weibliche Hypospadie sind eine Folge der unangemessenen Entwicklung des Harnröhrenkanals, insbesondere — seiner hinteren Wand. Unter dem Einfluss von ungeklärten Faktoren im ersten Trimester der Schwangerschaft erfährt der Embryo eine unvollständige Differenzierung des Urogenitalsinus, Apoptose und Proliferation des Epithels des dorsalen Teils der Urethra werden verletzt. Als Folge wird ein Defekt des Urethroaginationsseptums und der äußeren Geschlechtsorgane gebildet — die Urethra ist verkürzt und öffnet sich an der Vorderwand der Vagina oder am Vorabend der Vagina. Die Lokalisierung und Schwere des Defekts wird durch den Zeitpunkt der schädigenden Wirkung bestimmt. Je später die Embryogenese gestört war, desto weniger ausgeprägt ist die Ektopie der äußeren Harnröhrenöffnung.

Klassifizierung

Das Hauptkriterium für die Systematisierung der klinischen Formen der weiblichen Hypospadie ist der Grad der ektopischen Öffnung der Harnröhre, von dem die Schwere der klinischen Symptome direkt abhängt. Dieser Ansatz ist optimal für die Wahl der Taktik des Patientenmanagements und die am besten geeignete Möglichkeit, die Anomalie zu korrigieren. Urologen unterscheiden die folgenden pathologischen Varianten:

  • Vestibuläre (partielle) Hypospadie . Aufgrund des Fehlens eines Teils der unteren Wand des Urethralkanals wird der Meatus zum Vaginaleingang verschoben. Es ist die günstigste Variante der Krankheit, es wird ein zufälliger diagnostischer Befund, wenn es entzündliche Veränderungen von den äußeren Genitalien gibt, braucht keine chirurgische Behandlung.
  • Vestibulovaginale (Zwischensumme) Hypospadie . Aufgrund der Ausdünnung des Urethro-Vaginal-Septums bis zu 2-3 mm bilden die untere Wand des Meatus und der obere Teil des Vaginaleingangs eine Einheit. In der Regel ist die Erkrankung mit einem Mangel des Schließmuskels der Blase kombiniert, provoziert häufige urogenitale Entzündung und erfordert chirurgische Korrektur.
  • Vaginale (totale) Hypospadie . Die schwerste Form der Anomalie, bei der die weibliche Harnröhre deutlich verkürzt ist und direkt in die Vagina mündet. In den schwierigsten Fällen, begleitet von fortwährender Harninkontinenz, ist der Blasenhals mit der Vagina verbunden. Deutlich verschlechtert die Lebensqualität des Patienten. Die Behandlung ist nur mit operativen Methoden möglich.

Symptome der weiblichen Hypospadie

Eine teilweise Verschiebung der Harnröhrenöffnung tritt oft asymptomatisch auf. Bei unzureichender Hygiene, hoher sexueller Aktivität, häufigen Veränderungen der Sexualpartner, können lokale entzündliche Veränderungen mit Brennen, Juckreiz im äußeren Genitalbereich, Dysurie, vaginaler Ausfluss auftreten. Das charakteristische Merkmal der weiblichen vestibulovaginalen Hypospadie ist eine signifikante Schwere der Störungen und ein deutlicher Zusammenhang zwischen den klinischen Symptomen einer Entzündung und dem Geschlechtsverkehr. Gewöhnlich klagen Patienten über das Auftreten von beträchtlichem Unbehagen, Schmerzen, erotischem Schmerz, brennendem Gefühl während des Urinierens, einem Gefühl des Überlaufens der Blase, Wundsein über die Scham nach ein paar Stunden nach dem Sex. Möglichkeit der Harninkontinenz bei körperlicher Anstrengung und Erregung. Die totale Hypospadie manifestiert sich durch den ständigen Austritt von Urin aus der Vagina,

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Komplikationen

Meistens komplizierte Hypospadie weibliche urogenitale Entzündung — Vulvitis, Vulvovaginitis, Fettleibigkeit, vaginale dysbiosis, Urethritis, chronische und postkoitaler rezidivierende Cystitis, zumindest — und Exo endotservitsitah, Pyelonephritis, noch seltener — Harnröhrenstenose, Detrusor-Sphinkter dyssynergia, vaginale Steine. Das Risiko, entzündliche Erkrankungen zu entwickeln, steht in direktem Zusammenhang mit dem Ausmaß der Verlagerung der Harnröhrenöffnung. Wenn vestibulovaginalnoy und vaginale Formen von Hypospadie können Zustand, andere emotionale Störungen, verschiedene Arten von weiblicher sexueller Dysfunktion subdepressive — verminderte Libido, Frigidität, Vaginismus.

Diagnose

Im asymptomatischen Verlauf wird die Anomalie der Harnröhrenöffnung bei einer geplanten gynäkologischen Untersuchung bei einer weiblichen Konsultation in der Regel zu einem Zufallsbefund. In jedem Fall der häufigen ursächlichen Entzündung der äußeren Genitalien, der Blase und der Harnröhre, wird empfohlen, Hypospadie auszuschließen. Ausreichende Aufmerksamkeit über die mögliche Anwesenheit von Pathologie ermöglicht es Ihnen, diese Störung schnell zu diagnostizieren. Die informativsten Methoden zur Diagnose von Hypospadie bei Frauen sind:

  • Untersuchen Sie den Stuhl . Visuell wird die äußere Harnröhre zum Eingang in die Vagina verschoben oder nicht detektiert. Das Schleimgenital kann rot und mazeriert aussehen. Mädchen können ein Hymen oder seine Spaltung am oberen Teil, das Aufklaffen der Vagina fehlen. Bei totaler Hypospadie wird der Meatus mit Hilfe von Vaginalspiegeln im unteren oder mittleren Drittel der vorderen Scheidenwand nachgewiesen.
  • Video-Koloskopie . Das Verfahren ermöglicht es, die Merkmale der ektopischen Harnröhre im Detail zu untersuchen und den Zustand der Vaginalschleimhaut bei Frauen mit vaginaler Form der Erkrankung zu beurteilen. Die Studie wird normalerweise im Stadium der präoperativen Vorbereitung durchgeführt, um die anatomischen Merkmale der Anomalie zu klären, um mögliche entzündliche und dysplastische Prozesse in Epithelzellen zu identifizieren.

In einigen Fällen für eine detaillierte Definition von anatomischen Merkmalen Läsion zusätzlich designierte Zystoskopie, strahlenundurchlässigen Studie (Urethrogramm, Zystographie) unter komplexen Verformungen — MSCT cystourethrography. Da hypospadias mit Abnormalitäten der Skelett- und andere Fehlbildungen der Harnwege und weiblichen Fortpflanzungsorgane, empfohlen von Becken- Ultraschall, der Niere, der Radiographie des Kreuzbeins und der Lendenwirbelsäule verbunden sein. Die Krankheit wird von der Urogenitalsinus, Hypermobilität der distalen Harnröhre differenziert, Meatus dystopia in Obesität, Spasmus der Adduktoren, involutional vulvovaginal Atrophie und Prolaps des Dammes, vesicovaginal, Harnleiter, vaginal, vaginal Urethra-Fistel urogenitalen. Typischerweise Urologen und Patienten sind Gynäkologen,

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Behandlung von weiblichen Hypospadie

Die Wahl der medizinischen Taktik hängt von der Form der Krankheit ab. Frauen mit vestibulärem Ectopia Meatus werden dynamische Beobachtung, eine gründliche Toilette der Genitalien mit dem Einsatz von weichen Hygiene bedeutet, um das Risiko einer Infektion zu reduzieren. Im komplizierten Verlauf der partiellen Hypospadie, Erkennung von vestibulovaginalen und vaginalen Varianten der Erkrankung, moderne minimal-invasive Methoden und klassische chirurgische Verfahren empfohlen:

  • Nicht operativer Kunststoff der Harnröhre . Die Einführung eines biologisch abbaubaren Gels zeigt sich bei nulliparen Patienten mit vestibulärer Hypospadie, die rezidivierende postcoitale Zystitis angreift. Die Einführung von gelartiger Hyaluronsäure in die Meatusregion und entlang des distalen Drittels der Urethra ermöglicht es, die Urethra in die Klitoris zu verschieben und sie durch Erhöhen der Steifigkeit der Gewebe zu fixieren.
  • Transposition der Harnröhre . Während der Operation wird der ektopische Meatus zusammen mit dem distalen Teil der Urethra zu einem neuen Bett 1-1,5 cm näher an der Klitoris verschoben. Intervention bietet eine gewisse Verlängerung der Harnröhre, am effektivsten mit vestibulovaaginalnogo Hypospadie bei gebärenden Frauen. Im Vergleich zur nichtoperativen Technik werden persistente, nicht zeitliche Ergebnisse beobachtet.

Am schwierigsten ist die Behandlung von Patienten mit totaler Hypospadie und tiefer Lage des Defekts des Urethrovaginalseptums, in der Vagina und Blase verschmelzen. In solchen Fällen wird zur Wiederherstellung der normalen Anatomie der weiblichen urinogenitalen Organe der Kunststoff der Vagina, der Harnröhre, des Blasenhalses durchgeführt.

Prognose und Prävention

Bei partieller und subtotaler weiblicher Hypospadie ist das Ergebnis günstig. Patienten mit einer leichten Verlagerung des Meatus, Einhaltung der Regeln der Genitalpflege ermöglicht entzündliche Prozesse zu vermeiden. Die Wirkung nach der ersten Einführung eines biologisch abbaubaren Gels wird für mindestens 5-6 Monate beibehalten, wonach der nicht-chirurgische Kunststoff unter Verwendung von stabileren Formen der Zubereitung wiederholt werden kann. Eine radikale operative Behandlung mit vestibulo-vaginaler Ektopie der Urethra ergibt ein stabil positives Ergebnis von nicht weniger als 80-85% der Frauen. Schwerwiegendere Prognose bei Patienten mit totaler Hypospadie. Die Wirksamkeit des chirurgischen Eingriffs liegt nach verschiedenen Daten zwischen 21 und 50%, wobei verschiedene Komplikationen möglich sind. In Verbindung mit der Unschärfe der Ätiologie gibt es keine primäre Prävention. Frauen mit wiederkehrender Blasenentzündung,